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Was ist Chiari Malformation?

Die Chiari Malformation (früher auch Arnold-Chiari-Malformation oder kurz ACM genannt) gehört zu den häufigsten embryonalen Entwicklungsstörungen und bildet sich in der 6.-10. Schwangerschaftswoche aus.


Bei einer Chiari Malformation kommt es zu einer knöchernen Fehlbildung des Schädelrandes und der ersten Halswirbel. Durch diese knöchernen Veränderungen findet sich unter der Schädeldecke nicht genügend Platz für einige der hinteren Hirnanteile (Kleinhirn, Kleinhirntonsillen). Aufgrund dieses Platzmangels suchen sich diese einen neuen Platz und dieser ist dann der Übergang zwischen Schädel und Wirbelsäule. Durch das sogenannte Hinterhauptsloch ragen die verdrängten Hirnanteile in den Rückenmarkskanal oder treten nach außen.

Aufgrund der unterschiedlichen Ausprägungen wird Chiari Malformation in die Typen I, II, III, IV unterteilt.

Beim Typ I liegt eine Verlagerung der Kleinhirntonsillen vor, zumeist mit einer Syringomyelie einhergehend. Gelegentlich können auch knöcherne Fehlbildungen von Schädelknochen und Wirbeln bei der Chiari Malformation Typ I diagnostiziert werden. Diese Form der Chiari Malformation ist meist bis zum zweiten oder dritten Lebensjahr voll ausgebildet, obgleich die gesundheitlichen Beschwerden oft erst um das dreißigste Lebensjahr deutlich feststellbar sind.

Beim Typ II liegt eine leichte bis starke Verlagerung des Kleinhirns kombiniert mit einer Fehlbildung des Hirnstammes vor.

Hinzu kommt, dass im verlagerten Hirngewebe Nervenzellen absterben. Bei ca. 80 Prozent der von Chiari Malformation Typ II betroffenen sind die Gehirnkammern (Ventrikel), die das Hirn- und Nervenwasser bilden, krankhaft verändert, so dass es zu einem Stau des Hirnwassers kommt, durch den der Schädel im Volumen stärker wächst - man bezeichnet dies als Hydrocephalus (umgangssprachlich auch Wasserkopf genannt).

Selten ist der Typ III anzutreffen, der weitgehend mit Typ II identisch ist, bis auf die komplette Verlagerung des Kleinhirns und/oder des Hirnstammes in den Nackenbereich. Diese Gewebeverlagerung kann bei einer Lücke in den Schädelknochen austreten, was als Enzephalozele bezeichnet wird.

Noch seltener ist der Typ IV. Er beschreibt eine genetisch bedingte Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns bei kleinerer hinterer Schädelgrube, die im Wesentlichen mit Hirnwasser gefüllt ist.

Das folgende Video der Selbsthilfeorganisation Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation e.V. erklärt das Krankheitsbild:

Ursachen

In der Regel ist eine Chiari Malformation angeboren und folglich eine Fehlbildung in den Wachstumsphasen des Fötus.

Die Chiari Malformation wird nicht vererbt. In seltenen Fällen ist eine Chiari Malformation erworben, zum Beispiel, wenn ein Hirntumor oder eine schwere Geburtsverletzung das Kleinhirn in den Rückenmarkskanal drückt.

Symptome und Verlauf

Die Symptome sind abhängig vom Typ der Chiari Malformation und weiterhin, ob zusätzliche Erkrankungen wie Syringomyelie oder Spina Bifida (offener Rücken). Ansonsten kann man das Beschwerdebild wie folgt skizzieren:

  • Kopf- und Nackenschmerzen
  • Schlaffe Lähmungen oder inkomplette Lähmungen der Arme und Beine
  • Empfindungs-,Sprech-oder Koordinationsstörungen
  • Verminderter Schluckreflex mit Schluckbeschwerden
  • Atembeschwerden bis hin zu pfeifende Atemgeräusche
  • Schlaflosigkeit

Diagnose

Die Diagnose einer Chiari Malformation erfolgt mit Hilfe der Computertomographie oder zur detaillierteren Darstellung mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT, auch Kernspintomographie genannt), einem bildgebenden Verfahren, bei dem keine Röntgenstrahlung verwendet wird. Bei den Aufnahmen des Schädels, des Gehirns und des Rückenmarkkanals sind sowohl die für die Chiari Malformation charakteristischen Veränderungen im Schädel- als auch im Hirnbereich eindeutig darstellbar.

Auch Nebenbefunde, wie das Bestehen einer Syrinx ist in Lage und Ausdehnung feststellbar. Durch Anwendung von Kontrastmittel, das während der Untersuchung injiziert wird, können sonstige krankhafte Veränderungen wie Tumore sichtbar gemacht werden. Um die Zirkulation des Nervenwassers im Schädel bzw. im Rückenmarkskanal darzustellen, ist man bei spezialisierten Kliniken in der Lage, mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluss aufzuzeichnen. Dabei wird die Pulsation des Nervenwassers in Relation zum Herzschlag des Untersuchten angezeigt. Erfahrene und exakte Analyse der so gewonnenen Darstellung des Nervenwasserflusses lassen selbst kleinste Verklebungen mit Zirkulationsbeeinträchtigung des Nervenwassers erkennen.

Eine Entnahme von Nervenwasser aus dem Rückenmarkskanal (Lumbalpunktion) kann wichtige Hinweise auf andere krankhafte Veränderung im zentralen Nervensystem geben, sollte aber nur nach vorheriger Untersuchung des Kopfes mittels Computer- oder Magnetresonanztomografie erfolgen, um vor Entnahme von Nervenwasser klare Befunde über die intrakraniellen Druckverhältnisse zu haben. Bei Föten stehen pränatal diagnostische Sonografie-Verfahren zur Verfügung, um Chiari Malformation zu diagnostizieren.

Behandlung

Ziel einer jeden Behandlung der Chiari Malformation ist, die Fehlbildung und deren Auswirkungen zu beseitigen. Beim Typ I geschieht dies durch eine Operation, bei der das große Hinterhauptloch erweitert und etwaige knöcherne Fehlbildungen des Schädels korrigiert werden.

Oft bildet sich hierdurch auch eine etwaige Syringomyelie zurück. Beim Typ II wird zunächst operativ eine Abfluss Möglichkeit für das sich stauende Hirnwasser geschaffen und ansonsten verfahren wie beim Typ I. Bei den Typen III und IV sind Lebensfähigkeit und Operabilität sehr stark von den Umständen des Einzelfalles abhängig, sodass hier keine Aussagen über eine Behandlung getroffen werden können. In jedem Fall aber sollten Diagnose und Behandlung von sehr erfahrenen Neurochirurgen vorgenommen werden.

© Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation e.V.

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