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Was ist Syringomyelie?

Bei einer Syringomyelie, einer seltenen Erkrankung im Rückenmarkskanal, ist in der grauen Substanz des Rückenmarks ein meist länglicher, mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum (die Syrinx), der die graue Substanz verdrängt und keine Nervenzellen enthält. Insbesondere im Rückenmarksbereich der Hals- und Brustwirbelsäule können sich mehrere oder auch nur eine Syrinx bilden. Unter Umständen damit einhergehend, in jedem Fall aber ursächlich, ist eine Beeinträchtigung oder gar starke Behinderung der Zirkulation des Nervenwassers.

Es besteht kein Zusammenhang zwischen der Größe einer Syrinx oder der Anzahl der Syringomyelien zur Schwere der Erkrankung, wie auch zumeist kein Kausalzusammenhang zwischen Lage der Syrinx und Beschwerden herzustellen ist. Die Syrinx kann, einmal gebildet, über die Jahre in ihrem Umfang wachsen. Allerdings stellt nicht jede Syrinx eine Syringomyelie dar, so gibt es auch Syrinxbildungen, die sich bis zum Lebensende nicht weiter ausdehnen und streng genommen keine Syringomyelie, sondern eine Hydromyelie sind. Syringomyelie ist entgegen veralteter Lehrmeinung keine Krankheit der Seele/Psyche und hat auch nichts mit einer Geisteskrankheit zu tun.

Das folgende Video der Selbsthilfeorganisation Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation e.V. erklärt das Krankheitsbild:

Symptome und Verlauf

Die Symptome einer Syringomyelie sind sehr vielfältig und können mit der Lage der Syrinx im Rückenmark zusammenhängen. Daher muss die nachfolgende Auflistung der typischen Beschwerden nicht auf jeden Erkrankten und auch nicht jeweils in vollem Umfang zutreffen. Typische Beschwerden können folgende sein:

  • Schmerzen im Schulter-, Kopf-, Nacken- und Armbereich, sowie migräneartige Kopfschmerzen
  • Sensibilitätsstörungen wie Hitze-Unempfindlichkeit einzelner Hautpartien der Gliedmaßen, aber auch Berührungs-empfindlichkeit der Gliedmaßen, Hitze- und Kälteempfindlichkeit
  • Schwindel und Koordinations-sowie temporäre Gedächtnisstörungen
  • Krämpfe (z. B. Muskelspasmen) oder unkontrollierte Muskelzuckungen
  • Lähmungserscheinungen,Inkontinenz/ Muskellähmung von Blase und Darm
  • Wahrnehmungs- und Sprachstörungen
  • Impotenz bzw. abnehmende Libido
  • Verlangsamte Wundheilung

Mit der Syrinx verbundene Erkrankungen können im Kopfbereich Fehlbildungen, Entzündungen, Tumore und Wasserkopf (Hydrocephalus) sein. Im Bereich der Wirbelsäule Fehlbildungen, Entzündungen, Tumor, Abnutzung (Degeneration) und wie oben erwähnt Verklebungen nach Verletzungen oder Entzündungen. Das Auftreten und die Intensität einzelner Beschwerden, deren Verstärkung oder Verminderung wie auch der gesamte Verlauf einer Syringomyelie lassen sich zumeist nicht vorhersagen.

Wie oben erwähnt, ist die Syringomyelie dadurch gekennzeichnet, dass sich das Ausmaß der Syrinx im Rückenmark kontinuierlich über Jahrzehnte hinweg verändert. Richtwerte über eine "allgemeine Ausdehnungsgeschwindigkeit" einer Syrinx gibt es ebenso wenig, wie bei jedem Erkrankten eine durchschnittliche Wachstumsgeschwindigkeit festgestellt oder angenommen werden könnte. Hinzu kommt, dass der Verlauf auch durch Folgeerkrankungen geprägt wird. Durch die Syringomyelie kann es zu einer Mangelversorgung der Muskulatur, der Knochen und des Ernährungszustandes des Gewebes kommen - was wiederum zu Wirbelsäulenversteifung, seitlicher Wirbelsäulenverkrümmung, Bandscheibenschwund, Wirbelkörperschäden, Muskelschwund, systemischer Erkrankung mehrerer Nerven (schlaffe Lähmung), Knorpelschäden, Knorpelschwund, Buckelbildung u.v.m. führen kann. Knochen verändernde Verformungen der Wirbelsäule oder Veränderungen der Gelenke können zusätzlich zu schmerzhaften Bewegungseinschränkungen führen. Bei Syringomyelie ungeklärter Ursache bzw. angeborener Syringomyelie (kongenital) kann unter Umständen ein Vitamin B 12 Mangel und auch ein Vitamin D vorliegen. Es ist daher ratsam den Holotranscobalamin-, sowie auch den Vitamin D-Wert untersuchen zu lassen.

Diagnose

Die Diagnose einer Syrinx erfolgt ausschließlich mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT), einem bildgebenden Verfahren, bei dem keine Röntgenstrahlung verwendet wird. Bei den Aufnahmen des Rückenmarkkanals und der angrenzenden Gehirnteile ist die Syrinx in ihrer Lage und Ausdehnung eindeutig darstellbar. Die Untersuchung wird grundsätzlich bei der Erstdiagnose mit Kontrastmittel durchgeführt und umfasst den Bereich des gesamten Nervensystems.

Um die Zirkulation des Nervenwassers im Schädel bzw. im Rückenmarkskanal darzustellen, ist man bei spezialisierten Kliniken in der Lage, mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluss aufzuzeichnen. Dabei wird die Pulsation des Nervenwassers in Relation zum Herzschlag des Untersuchten angezeigt. Erfahrene und exakte Analyse der so gewonnenen Darstellung des Nerven- wasserflusses lassen selbst kleinste Verklebungen mit Zirkulationsbeeinträchtigung des Nervenwassers erkennen.

Schließlich sollte zur Diagnosestellung stets eine Untersuchung des Nervenwassers erfolgen, um etwaige Entzündungen dessen eindeutig auszuschließen. Das Nervenwasser wird hierzu durch eine sogenannte Lumbalpunktion entnommen, einem schmerzarmen Einstich im Lendenwirbelbereich mit einer speziell geschliffenen Nadel. Heute zur Diagnose eher unüblich ist die Anwendung einer Myelographie, bei der meist im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule der Nervenwasserraum punktiert und mit Kontrastmittel angereichert wird, um röntgenologisch die Syrinx und Zirkulationsbeeinträchtigungen des Nervenwassers sichtbar zu machen. Deutlicher Nachteil: Verwachsungen werden hier nicht eindeutig angezeigt.

Behandlung

Es ist derzeit nicht möglich, eine Syringomyelie zu heilen. Bei der Behandlung steht die Beseitigung der Ursache an erster Stelle. Wichtig ist, dass der Erkrankte lernt, seinen Körper und dessen Signale wahrzunehmen und zu respektieren. Gleichwohl gibt es folgende Möglichkeiten der Behandlung:

Operative Behandlung
Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die Syrinx operativ so zu beeinflussen, dass ein Zusammenfallen der Syrinx oder eine Dekompression erfolgt. Dabei ist also das Ziel, den Druck, den die Syrinx auf das Gewebe ausübt, deutlich zu mindern und so ein Fortschreiten der Erkrankung positiv zu beeinflussen. Dazu kann eine Abfluss Möglichkeit (Shunt) der Syrinx beispielsweise durch ein Röhrchen geschaffen, das je nach Lage der Syrinx platziert wird und die Flüssigkeit in der Syrinx z.B. in den Bauchraum abfließen läßt (Syringo-peritonealer Shunt). Heutzutage nicht mehr favorisiert ist das Legen eines Shunts. Es gibt auch die Möglichkeit, eine Abfluss Möglichkeit ohne Röhrchen zu schaffen (sog. Marsupialisation). Das Legen eines Shunts ist nur dann geboten, wenn keine andere Therapiemöglichkeit besteht. Schmerzen lassen sich so reduzieren, wohingegen bereits eingetretene (motorische oder sensible) Schäden sich zumeist nicht umkehren lassen. In jedem Fall sollte ein solcher Eingriff nur durch spezialisierte Neurochirurgen nach eingehender Prüfung und Beratung erfolgen. Immerhin bedeutet jedes Legen eines Shunts, dass Gewebe beschädigt wird und ein Fremdkörper im Rückenmark/Rückenmarkskanal verbleibt, sodass eine sorgfältige Abwägung geboten ist. Die Nachhaltigkeit des Eingriffs ist sehr unterschiedlich und hängt auch von der Art des Shunts ab. Die Verschlussrate derartiger Shunts beträgt bis zu 80 Prozent. Viel besser ist es, Verklebungen im Rückenmarkskanal, die zu Zirkulationsstörungen führen, operativ zu beseitigen. Auch hier gilt, dass der Eingriff nur nach reiflicher Abwägung von spezialisierten Neurochirurgen durchgeführt werden sollte, denn jede Operation am Rückenmarkskanal kann durch die Narbenbildung im Rückenmarkskanal neue Zirkulationsstörungen auslösen. Meist wird eine Operation dann angestrebt, wenn mehrere oder eine sehr starke Verklebung an ungünstiger Stelle bestehen. In dem Vordergrund steht weiterhin stets die Linderung der Symptome durch

Begleitende Therapien
Grundsätzlich sollte ein Schwerpunkt auf eine den Bedürfnissen des Erkrankten gerecht werdende Schmerztherapie und symptombezogenen medikamentösen Therapie gelegt werden. Wichtig ist auch eine frühzeitige physiotherapeutische Behandlung mit eingehender Anleitung des Erkrankten zum richtigen Bewegen, Heben und Sitzen. Zu achten ist hier darauf, dass der Physiotherapeut neurologische Behandlungsschwerpunkte hat und sich diesbezüglich regelmäßig weiterbildet. Daneben lindern Akupunktur, Entspannungstherapien, osteopathische Therapie, Craniosacrale Therapie und verschiedene Arten der Bewegungstherapien die Beschwerden. Natürlich sollte der Erkrankte unbedingt versuchen, die Auslöser von Beschwerdeverstärkung zu vermeiden und die Signale seines Körpers ernst zu nehmen. Auslöser können etwas Stress, körperliche und/oder psychische Belastungen sein.

© Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation e.V.

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