Krankheitsbild
Bei Morbus Wilson ist der Kupfertransport gestört, sodass sich Kupfer langsam im Körper ansammelt. Die Erkrankung zeigt sich häufig zuerst in der Leber, später auch im Nervensystem oder in psychischen Veränderungen. Da der Verlauf schleichend ist, werden Symptome oft erst erkannt, wenn betroffene Organe bereits belastet sind.
Symptome/Verlauf
Die Beschwerden können sehr unterschiedlich sein. Häufig zeigen sich:
- Leberprobleme wie Müdigkeit, Druckgefühl oder erhöhte Leberwerte
- Neurologische Symptome wie Zittern, Gangunsicherheit oder Muskelsteifheit
- Psychische Veränderungen wie Reizbarkeit, Stimmungsschwankungen oder Konzentrationsprobleme
- Typische ringförmige Kupferablagerungen an den Augenrändern
Der Verlauf ist variabel und kann von mild bis schwer reichen. Manche Betroffene entwickeln frühe Leberbeschwerden, andere zunächst neurologische Symptome.
Folgen/Komplikationen
Unbehandelt kann eine schwere Leberentzündung entstehen, die zur Vernarbung oder sogar zum akuten Leberversagen führen kann. Im Nervensystem treten fortschreitende Bewegungsstörungen, Sprachprobleme oder Schluckbeschwerden auf. Psychische Symptome können sich verstärken. Mit frühzeitiger Therapie lassen sich viele Folgeschäden vermeiden oder abmildern.
Ursachen/Risikofaktoren
Morbus Wilson wird autosomal rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass beide Eltern ein verändertes Gen weitergeben müssen, damit die Erkrankung auftritt. Risikofaktoren ergeben sich vor allem durch familiäre Veranlagung. Andere äussere Faktoren spielen kaum, eine Rolle da die Erkrankung genetisch bedingt ist.
Das kann helfen
Das macht der Arzt: Die Behandlung umfasst Wirkstoffe, die überschüssiges Kupfer binden oder dessen Aufnahme verringern, etwa Chelatbildner, oder Substanzen, die die Kupferaufnahme aus dem Darm reduzieren.
Das kann man selbst tun: Unterstützend lässt sich auf eine kupferarme Ernährung achten und regelmässige ärztliche Kontrollen wahrnehmen. Grenzen bestehen, wenn starke Leberbeschwerden, neurologische Verschlechterungen oder akute Symptome auftreten. Dann ist sofortige ärztliche Hilfe notwendig.
Quellenangaben:
Thews, Mutschler, Vaupel, Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie des Menschen, WVG, (2007), 5. Aufl. - Mutschler, Arzneimittelwirkungen, Wiss.Verl.-Ges., (2008), Aufl. 9 - Herold, Innere Medizin, Herold, (2011)
Die Information liefert nur eine kurze Beschreibung des Krankheitsbildes, die keinen Anspruch auf Vollständigkeit erhebt. Sie sollte keinesfalls eine Grundlage sein, um selbst ein Krankheitsbild zu erkennen oder zu behandeln. Sollten bei Ihnen die beschriebenen Beschwerden auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.