Myasthenia gravis

Krankheitsbild

Myasthenia gravis ist eine chronische neuromuskuläre Erkrankung aus der Gruppe der Myasthenen Syndrome. Insgesamt gilt die Erkrankung mit 10 bis 36 Fällen pro 100.000 Einwohner als selten und findet sich eher in höheren Altersgruppen, die meisten Fälle bei 60- bis 80-Jährigen. Grundsätzlich aber kann Myasthenia gravis Menschen jeden Alters und Geschlechts treffen. In jüngeren Altersgruppen sind tendenziell mehr Frauen betroffen, in älteren mehr Männer.
Häufig kommt es zunächst zu einer Muskelschwäche im Augenbereich und Sehstörungen. Sind dies die Hauptsymptome, sprechen Mediziner von okulärer Myasthenia gravis. In vielen Fällen tritt eine Schwäche weiterer Teile des Bewegungsapparates hinzu, dessen Muskeln sich geschwächt anfühlen und bei Belastung rasch ermüden. Es entwickelt sich eine generalisierte Myasthenia gravis.
Typischerweise nimmt die Muskelschwäche im Verlauf des Tages und bei Belastung zu und bessert sich in Ruhe wieder. Das Beschwerdebild kann innerhalb von Stunden, Tagen und Wochen merklich schwanken.

Symptome/Verlauf

Bei etwa 70 Prozent der Patienten zeigt sich anfangs zunächst eine Muskelschwäche im Augenbereich. Diese führt dazu, dass zeitweise das Oberlid bei einem Auge oder bei beiden Augen asymmetrisch herabhängt, Probleme mit dem Lidschluss bestehen und Sehstörungen auftreten können, Doppeltsehen etwa. Mitunter bleibt es bei Symptomen im Augenbereich, in der Regel aber schreitet die Erkrankung voran.
Im weiteren Verlauf oder mitunter auch als erstes Symptom tritt eine generelle Muskelschwäche auf. Betroffene bemerken diese im Gesicht, im Nacken, in den Armen oder Beinen. Es können Probleme beim Treppensteigen, Aufstehen von einem Stuhl, bei Arbeiten über Kopf oder beim Sprechen, Schlucken und Kauen auftreten. Ausserdem leiden eine ganze Reihe von Patienten mit Myasthenia gravis unter einem Fatigue-Syndrom, einer schweren Erschöpfung, die die Lebensqualität sehr einschränkt.
Es wechseln sich bei der Myasthenia gravis Phasen erhöhter Krankheitsaktivität mit Phasen ab, in denen die Beschwerden zurückgehen.
Nach der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN/2024) generalisiert im gesamten Verlauf der Myasthenia gravis die Erkrankung bei etwa 70 - 80 Prozent der Patienten, bei 80 - 90 Prozent erfolgt die Generalisierung innerhalb von zwei bis drei Jahren. Verläufe nur im Augenbereich treten in zirka 10 - 15 Prozent der Fälle auf.
Die Erkrankung ist nicht heilbar und verläuft individuell unterschiedlich. Die Lebenserwartung ist dank moderner Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems und moderner Intensivmedizin jedoch kaum mehr eingeschränkt. Der DGN-Leitlinie (DGN(2024) zufolge ergibt sich mittel- bis langfristig bei etwa 75 Prozent der Patienten ein günstiger Verlauf mit kompletter Rückbildung oder minimalen Krankheitszeichen. In etwa 10 Prozent der Fälle lässt sich die Krankheit trotz aller Behandlungsmöglichkeiten nicht gut kontrollieren.

Folgen/Komplikationen

Bei einer myasthenen Krise bewirkt eine Schwäche der Atemmuskulatur schwerwiegende Atemprobleme. Zudem können ausgeprägte Schluck- und Sprechprobleme und eine ausgeprägte Muskelschwäche vorliegen. Betroffene müssen rasch in einer Klinik behandelt werden. Oft verschlechtern sich die Probleme mit dem Schlucken, dem Sprechen und der Atmung zwar schnell, aber nicht schlagartig, so dass etwas Zeit zum Handeln bleibt. Auslöser können etwa das abrupte Aussetzen einer das Immunsystem unterdrückenden Behandlung oder Infekte sein.

Ursachen/Risikofaktoren

Ursache der Myasthenia gravis ist eine fehlgeleitete Immunreaktion. Dabei werden Antikörper gebildet, die Signalstellen für die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskulatur blockieren. Diese Signalstellen sind Andockpunkte beziehungsweise Rezeptoren für den Botenstoff Acetylcholin, der Nervensignale vom Nervenfaserende auf Muskelfasern überträgt. Teils kommt es sogar zu Zerstörungen an den Signalübertragungspunkten. Beteiligt ist bei dem ganzen Ablauf oft auch die Thymusdrüse, in einigen Fällen wegen dort vorliegender gutartiger Tumoren (Thymome).
Das Risiko für Schübe beziehungsweise Verschlechterungen der Beschwerden erhöht sich unter anderem bei fiebrigen Infekten, Stress, einigen Medikamenten, hormonellen Veränderungen oder Hitze.

Das kann helfen

Das macht der Arzt:

Neuromuskuläre Beschwerden, wie sie bei einer Myasthenia gravis vorkommen, sollte eine Neurologin oder ein Neurologe beurteilen. Neben den vorliegenden und vom Patienten berichteten Symptomen helfen bei der Diagnose einige Bluttests unter anderem zur Suche nach speziellen Antikörpern. Ausserdem wird mittels CT oder MRT die Thymusdrüse begutachtet. Möglicherweise erfolgen Messungen der elektrischen Muskelaktivität. Die genaue Untersuchung soll klären, ob tatsächlich eine Myasthenia gravis oder eine andere neurologische Erkrankung vorliegt.
Steht die Diagnose einer Myasthenia gravis fest, plant die Ärztin oder der Arzt abhängig von den Untersuchungsergebnissen die Behandlung mit Medikamenten gegen die Symptome und zur Unterdrückung des Immunsystems. Unter Umständen kann auch die operative Entfernung der Thymusdrüse erforderlich sein. Hinzu kommt die Beratung zu Lebensstil-Anpassungen.

Quellenangaben:
Thieme, Lexikon der Krankheiten und Untersuchungen, (2006) - Gehlen, Delank, Neurologie, (2010), 12. Auflage

Die Information liefert nur eine kurze Beschreibung des Krankheitsbildes, die keinen Anspruch auf Vollständigkeit erhebt. Sie sollte keinesfalls eine Grundlage sein, um selbst ein Krankheitsbild zu erkennen oder zu behandeln. Sollten bei Ihnen die beschriebenen Beschwerden auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.